Óriási megkönnyebbülést jelent számunkra, hogy nem vagyunk csodabogarak, sem képzelt betegek. Új fejezet kezdődött az életemben. Egysze­rűen szédülök a lehetőségtől, hogy majdnem teljesen szabadon mozoghatok, nem kell magyarázkodnom. A ma biztonságáért meg kellett küzdeni.”

(Szemelvények a betegek naplóiból)

HANO-ról betegeknek

Kérdések, válaszok a HANO-ról

Miért nevezik herediternek a betegséget?
Azért, mert örökletes betegség. Abban az esetben, ha az egyik szülő HANO-ban szenved, a születendő gyermeknek (nemétõl függetlenül) 50% az esélye, hogy örökli a betegséget.

Mi okozza a HANO-t?
A betegséget legtöbbször a C1-inhibitor (C1-INH) nevű fehérje hiánya okozza. Ez a fehérje a szervezet ősi védekező rendszerének, az ún. komplement rendszernek a szabályozásában vesz részt. Emellett több más, a vérben található rendszer (véralvadási, kinin, fibrinolitikus) működését is szabályozza. A C1-inhibitor autoszomális domináns úton öröklődő hiánya miatt bizonyos körülmények között (pl. sérülés, fertőzés, stressz, stb.) a szervezetben bradikinin keletkezik, amely az erek áteresztőképességét megnöveli és ödémát (vizenyőt) hozn létre. Ritkábban a HANO hátterében nem a C1-INH fehérje hiánya áll, hanem más eddig még pontosan nem tisztázott okok. A HANO-nak ez a típusa, amit gyakran HANO III-nak neveznek, szemben a HANO I és II típusával, főként a család női tagjait érinti. A betegség tünetei a női nemi hormonok szintjének változásával (nemi érés, terhesség, fogamzásgátlók szedése) mutat összefüggést.

Mi okozza a HANO-s rohamot?
A roham mindenféle észrevehető ok nélkül is felléphet. Azonban az esetek nagy részében bizonyos kiváltó tényezőket találunk, mint a pszichés stresszt, kisebb sérüléseket, a fogorvosi kezelést, valamint a különféle fertőzéseket. A betegek például gépírás, kalapálás, borotválkozás után kialakult ödémás epizódokról számolnak be. A menstruáció és a terhesség is befolyásolhatja a rohamok kialakulását. A termékeny korban lévő nők egy része a rohamok gyakoriságának növekedését észleli a menstruációkor. A kisbabát váró HANO-s asszonyok egy része a rohamok ritkulásáról, másik része a tünetek sűrűbb jelentkezéséről számol be a terhesség ideje alatt. Tapasztalatok szerint a fogamzásgátlószerek szedése a rohamok gyakoribbá válását idézi elő.

Milyen életkorban kezdõdnek a HANO-s tünetek?
Az első ödémás tünetek leggyakrabban gyermekkorban jelentkeznek, de ismerünk olyan beteget is, akinek ötven éves korában volt először ödémás rohama.. Serdülőkorban, és a felnőttkor kezdetén általában sűrűbben jelentkeznek a panaszok.

Milyen hosszan tart a roham?
A kialakuló ödéma 2-3 napig vagy akár egy hétig is fennállhat.

Milyen gyakran jelentkeznek a rohamok?
A rohamok gyakorisága változó, egyes betegek gyakran (hetente), mások ritkábban (évente néhány alkalommal) számolnak be ödémás epizódról.

Miért veszélyesek a rohamok? 
A rohamok különösen akkor veszélyesek, ha a légutakban lépnek fel. A hirtelen fellépő gégeödéma miatt életveszélyes állapot alakulhat ki, ami megfelelő kezelés nélkül akár fulladáshoz is vezethet..
A belekben kialakuló ödémák életveszélyes hasi kórképeket (pl. vakbélgyulladást, bélelzáródást) utánozhatnak, melyek indokolatlan sebészi beavatkozásokhoz vezethetnek.

Hogyan kezeljük a HANO-s betegeket?
Jelenleg két kezelési módot ismerünk:

1. Megelőzés, ami lehet hosszú távú és rövid távú 
2. A kialakult roham kezelése

Mit értünk hosszú távú megelõzésen?
Folyamatos gyógyszerszedést, amellyel megelőzhető a rohamok kialakulása.
Nem minden beteg esetében van rá szükség. Akkor kell hosszú távú kezelést alkalmazni, ha a rohamok gyakran lokalizálódnak a légutakra (életveszély), illetve, ha havonta többször jelentkeznek, vagy ha a beteg a tünetek miatt a mindennapi teendőit képtelen ellátni..

Milyen gyógyszereket alkalmazunk hosszú távú megelõzésre?
Hatékony a danazol (Magyarországon Danoval néven van forgalomban). Ez egy gyengített férfi nemi hormon, ami a máj C1-inhibitor termelő képességét fokozza. Másik lehetőség az alvadási rendszert befolyásoló tranexamsav tartalmú Exacyl tabletta. Mint minden gyógyszernek, a Danovalnak és az Exacylnak is vannak mellékhatásai, amelyek a minimális hatékony adag alkalmazásával és rendszeres egészségügyi kontroll vizsgálatokkal elkerülhetõek.

Mibõl áll a rövid távú megelõzés?
Akkor lehet rá szükség, ha a beteg műtét, fogorvosi beavatkozás vagy például gyomortükrözés előtt áll. Ilyen esetekben a beavatkozás előtt a beteg a rendszeresen szedett HANO gyógyszerekből többet vesz be, vagy C1-inhibitor koncentrátumot kap.

Lehet-e sikeresen kezelni a HANO-s rohamot?
Igen, ebben az esetben is a hiányzó C1-inhibitort  kell bejuttatni a szervezetbe vénás injekció formájában. Ez a tünetek súlyosabbá válását megakadályozza, az életveszélyes gégeödéma is gyorsan visszavonul, és lerövidíti a roham idejét. Jelenleg többféle típusú C1-inhibitor gyógyszer áll rendelkezésre. A Berinert P (CSL Behring GmbH;www.cslbehring.com ) és a CetorR (Sanguin; www.sanquin.nl) Európában, .  a Cinryze (ViroPharma; Inc; www.viropharma.com)  az USA-ban van forgalomban, és egyenlőre csak megelőző kezelésre angedélyezték az adását. Mindhárom gyógyszer emberi vérből készül, pasztörizálással. Európában megkezdték egy újabb, rekombináns technikával előállított C1-INH készítmény, a Ruconest (Pharming Group NV www.pharming.com és SOBI AB www.sobi.com) forgalmazását, ami hasonlóan hat, mint az emberi vérből készített gyógyszer. A HANO-s roham kezelésének további lehetősége Európában a Firazyr (Shire; www.shire.com) alkalmazása. Ez a szeregy szintetikus peptid, amelynek a struktúrája nagyon hasonlít a bradikinihez, de a receptorhoz kapcsolódva nem engedi a valódi bradikinint hatni. A Firazyr injekció bőr alá adható felnőtt HANO-s betegek számára. Egyelőre az amerikai betegek számára érhető el a Dyax Corporation által kifejlesztett Kalbitor (www.KALBITOR.com) rekombináns fehérje, ami a bradikinin felszaporodását akadályozza meg, és ugyancsak bőr alá injektálják.

Ezen korszerű készítmények hiányában friss, fagyasztott plazma is adható. 

Az angioödémák kezelésében szokásosan alkalmazott gyógyszerek (adrenalin, antihisztamin, és szteroidok) a HANO-s rohamok megszüntetésében hatástalanok.

Mit kell tenni, ha a HANO-s beteg a kezdõdõ gégeödéma tüneteit észleli?
A gégeödéma kezdeti tünetei: gombócérzés a torokban, nyelési nehezítettség, hangszín megváltozása,  rekedtség, . Ilyen tünetek észlelésekor azonnal orvoshoz kell fordulni, mert viszonylag rövid időn belül nehézlégzés, illetve fulladás alakulhat ki. Ilyenkor speciális gyógyszerek beadása szükséges (lásd: Lehet-e sikeresen kezelni a HANO-s rohamot? Fejezetben).

Hogyan diagnosztizálható a HANO?
A jellegzetes tünetek (fájdalmatlan bőr alatti duzzanatok, vizenyők a végtagokon, arcon, törzsön, nemi szerveken, rohamokban jelentkező hasi fájdalmak, garat-, gége-, nyelvödéma), ismételt jelentkezésekor, vagy ha ezek több családtagot is érintenek, HANO-ra is gondolni kell. 
A betegség igazolására a speciális vérvizsgálatot kell elvégezni.
Link
 // Laboratóriumi diagnosztika

Betegszervezet
A HANO-s beteg évek óta működtetnek betegszervezeteket. Szervezett formában könnyebben léphetnek fel a jogaikért (pl. folyamatos, kedvezményes vagy térítésmentes gyógyszerellátás). 2004. óta létezik az egyes országok betegeit egyesítő nemzetközi betegszervezet (HAEI, azaz az International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies; http://www.haei.org).

A magyar betegek egyesülete 2005 tavaszán alakult meg.

HANO-s Betegklub
1996 óta minden év őszén tartja évi gyűlését a HANO-s betegklub, ahol a betegek találkozhatnak egymással, és az ellátásukban részvevő szakemberekkel (orvosok, laborosok, asszisztensek stb.). Az évenkénti találkozó mindig hasznos információkat tartogat a régi és az újonnan felfedezett, gondozásba vett betegek számára. Az orvosok és kutatók beszámolnak a HANO-val kapcsolatos tudományos kutatások legfrissebb eredményeiről és a folyamatban levő vizsgálatok céljairól, valamint lehetőség van a közvetlen baráti beszélgetésre, tapasztalatcserére. 
// képek a klubéletrõl

 

Mit tegyünk, ha...

...ödémás rohamunk van Magyarországon?
Minden magyarországi gondozott HANO-s beteg térítésmenetesen magánál tarthat készenlétben két ampulla életmentő injekciót (Berinert P, C1-inhibitor) a hirtelen fellépõ ödémás rohamok kezelésére. Mivel a gyógyszer vénásan adható be, ezért ilyenkor a beteget a háziorvos vagy a területi ügyeleti szolgálat látja el. Felnõtt HANO-s betegek számára a Semmelweis Egyetem III. sz. Belgyógyászati Klinikája, 18 év alatti betegek részére a Heim Pál Kórház Madarász utcai Gyermekkórháza biztosít az év minden napján 24 órás ügyeleti szolgálatot.
Ebben a két kórházban mindig rendelkezésre áll az életmentő injekció.
A Debreceni Egyetem Klinikai Gyógyszertárában is van két kihelyezett ampulla.

...ödémás rohamunk van külföldön?
Minden HANO-s beteg, aki a magyarországi HANO-Központban áll gondozás alatt, kap egy hét nyelven íródott tájékoztató igazolványt, ami a betegség lényegét és a sürgősségi ellátás lehetőségeit foglalja össze röviden. A betegek rendelkeznek betegnaplóval, amelyben regisztrálják tüneteiket és az alkalmazott kezelést.

 
Tájékoztató igazolvány

  Betegnapló

 
Betegnapló belső oldal

Amennyiben a beteg elutazik, úgy az otthonában tartott életmentõ injekciót készenlétben tartva, magával viheti. Külföldi utazás során szükség lehet gyógyszer beviteli engedélyre. Utazás elõtt érdemes információt kérni az adott ország nagykövetségétõl.
Amennyiben szükséges, külföldön is elérhetõk olyan orvosok, akik a HANO-s betegek ellátásával foglalkoznak

Amennyiben a beteg elutazik, úgy az otthonában tartott életmentő injekciót készenlétben tartva, magával viheti. Külföldi utazás során szükség lehet gyógyszer beviteli engedélyre. Utazás előtt érdemes információt kérni az adott ország nagykövetségétől.
Amennyiben szükséges, külföldön is elérhetők olyan orvosok, akik a HANO-s betegek ellátásával foglalkoznak:

Mit tehet a beteg, ha HANO-s?

- Megfigyeli önmagát, és a rohamot kiváltó tényezőket lehetőleg elkerüli. Ebben segít a betegnapló rendszeres vezetése, amelyet a HANO kontroll .vizitekre vigye magával.

- Pontosan követi a HANO betegségét kezelő orvosa utasításait. Egyéb okok (pl. magasvérnyomás, fogamzásgátlás) miatt javasolt gyógyszerek szedését illetően is kérje ki kezelőorvosa véleményét.

- Nem mulasztja el az éves egészségügyi HANO kontroll vizsgálatot.

- Biztonsága érdekében legalább 2 ampulla C1-inhibitor koncentrátumot (Berinert P injekció) tart készenlétben

- Gyermekvállalás előtt javasoljuk, hogy keresse fel kezelőorvosát és kérje ki tanácsát. A terhesség nem betegség, de HANO-sok esetében az eddigi terápia megváltoztatására lehet szükség.

- A megszületett gyermeket 6 hónapos kor után, legkésőbb egy éves koráig vigye el a HANO központba, ahol meg tudják állapítani, hogy a gyermek örökölte-e a betegséget.

Linkek //

// http://www.hano.sokoldal.hu

// http://www.angioedemaereditario.org/angioedema%20Europe%20GB.htm
// http://www.haei.org/inforequest.php?language=en&section=7

Professionelle Uhren Replika speichert Automatische Replica Uhren IWC Portofino Automatic IW356501 Uhren-Serie - Grundlegende Informationen ..Heutzutage sind auch Replica Uhren eine sehr gute Lsung. Diese sind erheblich preiswerter als die Originale und sind auch von der Qualitt ...

  • uhren replica kaufen
  • trikotsatz fussball
  • fussballtrikots gnstig
  • replica uhren deutschland
  • Replica Uhren Schweiz
  • uhren Fakes
  • uhren fakes
  • replica uhren deutschland
  • louis vuitton gnstig
  • replica uhren schweiz
  • replica uhren deutschland
  • 2016 neue Rolex Replik-Uhren UK Mode reflektieren, Replik Rolex Submariner Uhren hier. Gnstige geflschte Omega Uhren Online-Shop verkaufen.